Caso clinico:endometriosi pleurica
Caso clinico:endometriosi pleurica
Dr Perini Sergio, tutor di MG
Dssa Bogetti Sandra, Tirocinante
Corso di Formazione in MG
R. ha 29 anni. Nel febbraio 2002 si presenta in ambulatorio per una forte tosse accompagnata da dolore a livello dell’apice polmonare dx. A seguito di diagnosi di bronchite produttiva si prescrive terapia antibiotica e mucolitica. Dopo 7 giorni R. si ripresenta in ambulatorio con la stessa sintomatologia. A questo punto le viene prescritta una radiografia del torace, che evidenzia uno pneumotorace (PNX) spontaneo. R. viene ricoverata in un reparto chirurgico dove le posizionano un drenaggio pleurico per 4 giorni. Le ipotesi eziologiche vertono per un’origine traumatica o idiopatica essendo la paziente longilinea e sottopeso (h.cm 174-peso Kg 55-BMI 17,96). Per due anni R. sta bene, ma nel maggio del 2004, in concomitanza con il primo giorno del ciclo mestruale, accusa nuovamente la stessa sintomatologia (tosse produttiva e dolore all’apice del polmone dx).
ANAMNESI FISIOLOGICA Non fuma, non beve, non fa uso di droghe. Alimentazione varia, digestione buona. Alvo e diuresi nella norma. Menarca a 12 anni. Dai 17 anni cicli mestruali regolari ma abbondanti, preceduti da dismenorrea.
ANAMNESI REMOTA Nel 1979 (a 5 anni) intervento di tonsillectomia, nel 1997 intervento per alluce valgo, nel 2000 asportazione di cisti ovarica destra, nel 2003 nodulectomia per fibroadenoma nel QSE destro.
ITER DIAGNOSTICO
ANAMNESI: il dato fondamentale è l’insorgenza dello pneumotorace in concomitanza del primo giorno del ciclo mestruale.
E.O.: negativo
Rx torace: PNX spontaneo destro recidivo
Biopsia diaframmatica: tessuto endometriosico
Biopsia apice polmone destro: modificazioni fibro-elastosiche obliterative tipo “apical cap” e con “bleb” sottomesoteliali.
Esami ematochimici: CA 125 patologico (13,7)
La diagnosi verte verso uno pneumotorace da localizzazione polmonare di tessuto endometriosico in paziente con endometriosi ovarica.
TERAPIA
Trattandosi del secondo episodio di PNX dx, dopo il posizionamento di drenaggio pleurico, R. viene trasferita nel reparto di chirurgia toracica per l’indicazione all’intervento di: resezione dell’apice polmonare destro con plicatura del diaframma e abrasione pleurica destra.
NOTE E APPROFONDIMENTI
L’endometriosi consiste nella presenza di endometrio al di fuori dell’ utero. Le sedi che più frequentemente sono interessate sono le ovaie, le tube, i legamenti dell’utero e il tessuto di rivestimento dalla cavità peritoneale. Le localizzazioni dell’endometriosi nel compartimento pelvico posteriore possono essere più frequentemente causa di aderenze, che, a loro volta, sono associate ad una maggior frequenza di sterilità o dolore pelvico cronico. Talora si può trovare tessuto endometriosico sull’apparato urinario e sull’intestino, e più raramente in altre sedi lontane dalla cavità peritoneale, come i polmoni e le pleure. Spesso sono colpiti più di un tessuto o di un organo; solo in circa un terzo dei casi le localizzazioni sono uniche. Ogni mese, sotto l’effetto ormonale del ciclo mestruale, il tessuto endometriale impiantato in sede anomala va incontro ad un sanguinamento, similmente a quanto si verifica a carico dell’endometrio normalmente presente nell’utero. Tale sanguinamento comporta un’irritazione dei tessuti circostanti, con conseguente formazione di tessuto cicatriziale e dolore.
Eziologia Diverse teorie sono state proposte per spiegare la causa dell’endometriosi, ma nessuna di esse può spiegare tutti i casi. Una prima teoria è quella della mestruazione retrograda: Secondo tale teoria, durante la mestruazione, parte del tessuto endometriale migra in senso inverso nelle tube e si impianta nell’addome. Un’altra teoria propone che il tessuto endometriale si distribuisca dall’utero ad altre aree del corpo per mezzo del sistema linfatico o sanguigno. Questa teoria spiegherebbe la presenza del tessuto endometriale nelle sedi lontane dalla cavità peritoneale. Una teoria genetica suggerisce che la malattia possa essere trasmessa in alcune famiglie attraverso il genoma o che alcune famiglie possano avere fattori predisponenti all’endometriosi. È stato infatti suggerito che il rischio di endometriosi sia maggiore in donne le cui madri o sorelle abbiano anch’esse la malattia, e che la malattia possa essere più grave nelle pazienti con anamnesi familiare positiva. Un’altra teoria propone che tessuto residuo dal periodo embrionale possa successivamente trasformarsi in tessuto endometriosico o che alcuni tessuti dell’adulto mantengano la capacità che avevano durante la vita embrionale di trasformarsi in tessuto riproduttivo. L’ipotesi spiega bene le segnalazioni di rarissimi casi di endometriosi in pazienti con agenesia utero-vaginale o l’endometriosi in soggetti maschi. Vi è poi la teoria chirurgica, secondo la quale durante un intervento chirurgico sull’utero è possibile favorire il trasporto di cellule endometriali con conseguente impianto endometriosico in corrispondenza di cicatrici addominali post-chirurgiche. Infine, alcune ricerche riconoscono come agente eziologico l’esposizione a sostanze chimiche. Molti dei fattori di rischio per questa malattia sono collegati con la esposizione agli estrogeni. Quindi gli estrogeni ambientali possono contribuire allo sviluppo della endometriosi in individui suscettibili.
Incidenza Il profilo epidemiologico delle donne con tale malattia è ancora sostanzialmente non ben definito. L’endometriosi esterna ha la sua massima incidenza tra i 30 e i 40 anni. Sembra che siano più predisposte all’endometriosi le donne nullipare prima dei 30 anni e donne con cicli mestruali ininterrotti per tutto il periodo riproduttivo e menarca precoce. Ciò può essere spiegato da una maggiore probabilità di contaminazione pelvica da parte di materiale endometriale mestruale, come suggerito dalla teoria del reflusso. Tuttavia, i dati disponibili sono scarsi e, almeno in parte, contrastanti. L’endometriosi pelvica è rara prima del menarca e tende a diminuire dopo la menopausa, tuttavia ormoni presi per curare i sintomi in menopausa possono causare i sintomi di endometriosi e far continuare la malattia. Nell’anamnesi di molte pazienti affette da endometriosi risulta inoltre, nell’anamnesi patologica remota, una patologia ginecologica che ha reso necessari interventi chirurgici sull’apparato genitale (fibromi, polipi, iperplasia dell’endometrio con meno-metrorragie ecc.).
Sintomi I sintomi dell’endometriosi possono essere molto variabili. Nel 20/25% dei casi è asintomatica. Nei restanti casi le caratteristiche e la gravità della sintomatologia non sempre sono correlate con l’estensione della malattia poiché il dolore dipende dalle zone che sono colpite dall’endometriosi: anche piccoli focolai, se localizzati vicino a terminazioni nervose simpatiche o parasimpatiche, determineranno dolori pelvici o dismenorrea. Generalmente la sintomatologia inizia qualche giorno prima del flusso e tende ad accentuarsi durante e, soprattutto, alla fine della mestruazione. Possono anche essere presenti (in rapporto alla localizzazione dell’ endometriosi): dolore o senso di peso nel retto, diarrea e/o stitichezza, defecazione dolorosa, minzione dolorosa, affaticamento cronico, dolore nella regione lombare o lungo un arto inferiore, dolore toracico.
Il 30-40% circa delle donne con endometriosi sono sterili. Ciò dipende spesso dal danneggiamento del tessuto ovarico per effetto dell’endometriosi, oppure da processi aderenziali a livello pelvico, che fanno si che i rapporti tra tube e ovaie siano alterati. Talvolta in queste pazienti sterili si nota tuttavia l’assenza di aderenze e di lesioni endometriosiche gravi, ma solo pochi impianti della malattia. E’ stato ipotizzato che anche in queste condizioni si crei un alterato ambiente peritoneale che può essere responsabile della sterilità. L’endometriosi costituisce una delle prime tre cause di sterilità femminile. Molte donne scoprono di avere l’endometriosi quando hanno difficoltà a rimanere incinta. Se una donna ha l’endometriosi ed è desiderosa di prole, il suo specialista può suggerire di avere rapporti completi non protetti per sei mesi o un anno prima di dedicare alcuni trattamenti per l’endometriosi. E’ segnalata anche una maggior frequenza di gravidanze extrauterine.
Diagnosi L’endometriosi pelvica può cominciare ad essere sospettata se vi è una storia di dismenorrea o di dispareunia o di dolore pelvico cronico. Molto più difficile è la diagnosi se si tratta di endometriosi localizzata in organi esterni alla pelvi poiché, come già riferito, la sintomatologia può essere molto varia e fuorviante. La visita ginecologica può evidenziare altri segni: dolore a livello pelvico, o presenza di cisti o noduli a carico degli organi genitali. L’ecografia e la TAC (quando necessaria) potranno dare informazioni riguardo alle tumefazioni pelviche apprezzate con la visita. Caratteristico può essere l’aumento del livello di CA125 nel sangue. Quasi sempre la diagnosi di certezza viene fatta con la laparoscopia, che può consentire una visualizzazione diretta degli organi pelvici (utero, tube e ovaie). Con la laparoscopia è inoltre possibile rimuovere chirurgicamente le lesioni endometriosiche confermate successivamente dall’ esame istologico e, per quanto possibile, porre rimedio alla situazione aderenziale dovuta all’ endometriosi stessa. Se si tratta di altri organi, molto importante è il dato anamnestico di dolore associato al ciclo mestruale. Gli esami strumentali verranno scelti caso per caso in base al tipo e alla sede della sintomatologia. La diagnosi definitiva verrà poi fatta solo con esame istologico.
Per quanto riguarda l’endometriosi toracica, questa è di eccezionale riscontro e può essere reperita nella pleura o nel polmone. L’endometriosi pleurica di solito rappresenta il diffondersi attraverso il peritoneo di una endometriosi pelvica, tramite la fisiologica circolazione del fluido peritoneale. L’endometriosi polmonare si pensa derivi invece da una embolizzazione per via ematogena di frustoli endometriali. Compare con maggior frequenza a livello dei lobi inferiori dei polmoni, ma non sono escluse le altre sedi polmonari. La sintomatologia, nei rari casi di endometriosi toracica (polmonare o pleurica), può anche mancare del tutto. Se è presente può manifestarsi con:
generici disturbi clinici toracici ritmati dalla mestruazione; emorragie o emottisi; emotorace o pneumotorace recidivante in epoca mestruale. Tali disturbi scompaiono nel corso di una gravidanza e nei casi in cui, sospettata la diagnosi di endometriosi toracica, si è attuata una terapia ormonale soppressiva. Occorre comunque tener presente che questi sintomi non sono sempre un segno specifico di endometriosi polmonare e pleurica. Talora sono dovuti ad una particolare fragilità distrettuale vascolare accentuata in fase mestruale da influenze ormonali o da alterazioni emocoagulatorie. Di solito le lesioni toraciche di natura endometriosica risentono favorevolmente della terapia ormonale soppressiva. Raramente necessitano di un trattamento chirurgico.
Terapia La scelta del tipo di terapia da praticare deve basarsi su diversi fattori: le dimensioni, la localizzazione e l’estensione delle lesioni endometriosiche; l’ entità della sintomatologia; l’età della paziente; l’eventuale desiderio di gravidanza; l’eventuale infertilità associata. In alcuni casi di endometriosi lieve, con scarsa sintomatologia, si può tenere una condotta di attesa, senza instaurare alcuna terapia, limitandosi ad eseguire dei regolari controlli periodici. Il dolore, se presente, può essere attenuato con l’uso di FANS. Un concetto importante da tener presente è che, non essendo nota con certezza la causa dell’ endometriosi, qualunque terapia noi pratichiamo non ci può dare la certezza di risolvere in maniera definitiva la malattia, ma può essere utile a ridurre la sintomatologia o a favorire la fertilità. Pertanto spesso dopo la sospensione di una terapia medica, oppure qualche tempo dopo un intervento chirurgico, si può assistere alla ricomparsa della sintomatologia.
Alcune scelte di trattamento includono: fermare l’ovulazione con pillole anticoncezionale o con una gravidanza; usare FANS (es. ibuprofene o naproxene); svolgere esercizi di rilassamento; somministrare antibiotici; intraprendere una terapia psicologico. Lo scopo delle terapie mediche e della gravidanza è di ridurre il livello di estrogeni in modo da porre un freno allo sviluppo dell’endometriosi. Le sostanza maggiormente utilizzate sono: gli estroprogestinici combinati (ad esempio la pillola contraccetiva), il solo progesterone, il danazolo (derivato del testosterone) o gli analoghi del GnRH (Gonadotropin releasing hormone). È stato suggerito che i CO ( Contraccettivi Orali) sopprimano temporaneamente l’endometriosi, ma il precedente utilizzo di CO potrebbe aumentare il rischio di malattia. Probabilmente, il trattamento con CO non cura l’endometriosi, e gli impianti endometriali ectopici sopravvivono, anche se in forma atrofica, pronti a riattivarsi quando la terapia viene sospesa. Con la terapia chirurgia si cerca invece di asportare le lesioni tipiche dell’endometriosi (ad esempio cisti ovariche o focolai di endometriosi sul peritoneo). In seguito all’intervento chirurgico si ha una regressione della patologia con sensibile attenuazione dei sintomi. Spesso, per prevenire eventuali possibili recidive dell’endometriosi, in seguito all’ intervento chirurgico si propone un periodo di terapia farmacologica.